La pathologie présentée n'est prise en compte que lorsque son évolution peut être considérée comme chronique (durée d'évolution supérieure à six mois) malgré un traitement bien conduit. Les critères fonctionnels sont recueillis à l'état stable et en dehors de tout événement intercurrent pouvant les détériorer transitoirement.
Les manifestations cliniques peuvent être paroxystiques (asthme) ou continues.
La déficience de la fonction respiratoire est appréciée par :
- des éléments cliniques (bronchorrhée, dyspnée, expectoration, tirage, cyanose, signes cliniques de l'hypertension artérielle pulmonaire...) ;
- des éléments paracliniques.
Actuellement, les examens habituellement utilisés pour évaluer la déficience respiratoire peuvent comporter, en fonction de la gravité de la déficience :
spirographie ;
gaz du sang (GDS) ;
épreuve d'effort ;
test de transfert du CO.
Le taux d'incapacité sera apprécié en se référant à ces critères cliniques, et paracliniques.
Si la concordance entre ces critères n'est pas toujours parfaite, ils permettent cependant de préciser correctement le seuil de 80 %. Dans tous les cas l'évaluation du taux se basera sur l'ensemble de ces critères permettant d'apprécier la gêne fonctionnelle réelle pour le sujet dans sa vie quotidienne.
On prendra en compte comme pour les autres chapitres les déficiences associées éventuelles (motrices, neurologiques altération importante de l'état général...).
Les déficiences de la fonction respiratoire peuvent être réparties en quatre classes définies comme suit :
1. Déficience légère (taux : 1 à 15 p. 100)
Selon l'importance de la gêne fonctionnelle : pas de retentissement dans les conditions normales de la vie quotidienne et socioprofessionnelle.
Signes cliniques :
ils peuvent se présenter sous forme de :
- crises de dyspnée paroxystique fréquentes non quotidiennes ;
- bronchorrhée chronique persistante tout au long de la journée.
Examens paracliniques :
- déficit fonctionnel ventilatoire avec une capacité vitale (CV) un volume expiratoire maximal seconde (VEMS) ou une capacité pulmonaire totale (CPT) compris entre 71 et 80 % de la valeur théorique, ou
- anomalies de l'épreuve d'effort maximum, ou
- test de transfert du CO entre 61 et 80 % de la valeur théorique.
2. Déficience modérée (taux : 20 à 45 p. 100)
Selon l'importance de la gêne fonctionnelle : quelques limitations dans la vie quotidienne et socioprofessionnelle ;
signes cliniques :
dyspnée paroxystique contrôlée par traitement continu avec crises fréquentes (moins d'une dizaine de crises par mois à titre indicatif) ;
gêne respiratoire avec quelques limitations dans la vie quotidienne et socioprofessionnelle (impossibilité de courir, de porter des charges lourdes, montée lente des escaliers limitée à un ou deux étages) ;
épisodes infectieux bronchiques répétés mais sans retentissement majeur sur la vie sociale et professionnelle.
Signes paracliniques :
soit déficit fonctionnel ventilatoire avec une CV, un VEMS ou une CPT compris entre 61 et 70 % de la valeur théorique ;
soit apparition d'une hypoxémie à l'exercice (Pa 02 70 mHg) ;
soit test de transfert du CO entre 51 et 60 % de la valeur théorique.
3. Déficience importante (taux : 50 à 75 p. 100)
Selon l'importance de la gêne fonctionnelle :
aménagements notables de la vie quotidienne : marche lente avec périmètre de marche limité au logement et à l'environnement immédiat, montée des escaliers limitée à un étage, port de charges impossible, autonomie conservée pour les actes de la vie quotidienne.
Signes cliniques :
dyspnée à la marche lente (ne peut plus marcher à son pas) ;
ou signes de retentissement cardiaque ;
ou asthme à dyspnée continue malgré le traitement ou avec crises sévères (à titre indicatif, plus d'une dizaine par mois).
Signes paracliniques :
soit un déficit fonctionnel ventilatoire avec CV, VEMS ou CPT compris entre 40 et 60 % de la valeur théorique ;
soit une hypoxémie au repos comprise entre 60 et 70 mmHg ;
soit une hypoxémie d'effort comprise entre 60 et 50 mmHg (60 Pa 02 50 mmHg) ;
soit des signes électriques et radiologiques de retentissement cardiaque droit.
Cas particulier de la mucoviscidose :
on attribuera un taux compris entre 50 et 75 % dans les cas suivants :
syndrome bronchique avec toux et expectoration nécessitant le recours à une kinésithérapie quotidienne ;
syndrome infectieux bronchique limité à une colonisation chronique à staphylo ou à haemophilus traité par antibiothérapie orale épisodique ;
syndrome infectieux sinusien caractérisé par une altération de l'image radiologique sans polypose ;
épreuves fonctionnelles respiratoires caractérisées à ce stade par un abaissement du VEMS ;
absence de désaturation nocturne ou à l'effort ;
image radiologique caractérisée par un début de foyers d'impactions mucoïdes, un emphysème modéré.
L'atteinte de la fonction respiratoire s'inscrit ici dans un cadre clinique correspondant à une atteinte cotée entre 80 et 100 dans le score de Shwachman où se trouvent pris en compte :
- l'activité générale ;
- l'examen clinique ;
- la nutrition ;
- l'image thoracique.
4. Déficience sévère (taux : 80 à 95 p. 100)
Selon l'importance de la gêne fonctionnelle : perte de l'autonomie pour les actes de la vie quotidienne.
Signes cliniques :
insuffisance respiratoire grave avec dyspnée continue et tirage au repos et à la parole, cyanose ;
dyspnée à la moindre activité de la vie courante ;
insuffisance cardiaque droite permanente ;
insuffisance respiratoire sévère nécessitant une assistance ventilatoire continue et entraînant une dépendance totale et permanente.
Signes paracliniques : déficit fonctionnel ventilatoire avec une CV, un VEMS ou une CPT inférieur à 40 % de la valeur théorique ; hypoxémie de repos avec Pa 02 50 mmHg, ou signes permanents périphériques et électrocardiographiques de retentissement ventriculaire droit.
Cas particulier de la mucoviscidose :
toute situation clinique du premier âge inaugurée par une détresse néonatale inductrice de forme pulmonaire sévère dès les premières années de la vie justifie de l'attribution d'un taux au moins égal à 80 %.
Le taux de 80 % sera également attribué lors de la survenue :
- d'un broncho-spasme surajouté, ou
- d'atteintes bronchiques caractérisées par l'implantation du pseudomonas en entraînant le recours à l'antibiothérapie orale ou intraveineuse séquentielle ou sur demande médicale, ou
- d'une toux constante, expectoration mucopurulente, souvent dyspnée, cyanose, hippocratisme digital.
Anomalie des épreuves fonctionnelles respiratoires (VEMS ou CPT) amputées de 40 % de la valeur théorique.
Perturbation des constantes gazométriques : chute de la PO 2 au-dessous de 60, désaturation nocturne ou à l'effort nécessitant une oxygénothérapie 15 heures sur 24.
Sur le plan clinique général, ces situations correspondent à un score de Shwachman au-dessous de 60.
On prendra en compte les déficiences associées lorsqu'elles existent selon les modalités habituelles. Notamment pour la mucoviscidose, on se reportera à la section sur les déficiences de la fonction digestive (section 3) (déficiences du pancréas exocrine, déficiences de la fonction hépatique) sur les déficiences d'origine endocrinienne et/ou métabolique (section 5) ainsi que les troubles de la vie affective et émotionnelle (chapitres Ier et II) (taux : 1 à 15 %).
II. - CAS PARTICULIERS
1. Pathologie tumorale
Cancers bronchiques, pulmonaires et pleuraux (durée limitée à deux ans avec réévaluation des séquelles ensuite) (taux supérieur à 80 %).
2. Séquelles d'exérèse chirurgicale
Se reporter aux critères d'insuffisance respiratoire (I).
Exemples :
- pneumectomie partielle avec poumon sain par ailleurs entraînant une impossibilité de courir ou de porter des charges lourdes, montée lente des escaliers limitée à un ou deux étages (taux : 20 à 45 %) ;
- pneumectonie totale entraînant une déficience importante (taux : 50 à 75 %).
3. Transplantation pulmonaire.
Elle justifie à elle seule d'un taux au moins égal à 50 % pouvant atteindre 80 % en cas de surinfections bronchiques répétées, de contraintes thérapeutiques lourdes, ou de pathologie sous-jacente restant évolutive.
4. LA DOULEUR
On majorera arithmétiquement le taux proposé de 1 à 5 % en cas de douleur.